Angioma venoso cerebrale

Descrizione

• Angioma venoso cerebrale (malformazione venosa dello sviluppo - MVS)
• Anomalia vascolare congenita caratterizzata da un insieme di vene dilatate che convergono verso un unico drenaggio venoso centrale, configurando un aspetto a "testa di medusa".
• Rappresenta la malformazione vascolare cerebrale più comune, generalmente di riscontro incidentale.
• È solitamente asintomatico e non associato a rischio emorragico significativo.

Eziopatogenesi

• Anomalia dello sviluppo embrionale del drenaggio venoso cerebrale.
• Compensazione vascolare secondaria alla regressione di un sistema venoso embrionale primitivo.
• Spesso isolata, ma può coesistere con altre malformazioni vascolari, come cavernomi.

Manifestazione clinica

• Generalmente asintomatico.
• In rari casi: cefalea, crisi epilettiche o sintomi neurologici focali correlati a malformazioni vascolari associate.
• Eventuali sintomi sono più frequentemente causati da malformazioni concomitanti piuttosto che dall'angioma venoso stesso.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non utile per la valutazione specifica degli angiomi venosi.

Ecografia

• Non applicabile alla diagnosi; eventualmente utilizzabile nei neonati tramite ecografia transfontanellare.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Possibile visualizzazione di vene dilatate con contrasto endovenoso.
• Calcificazioni occasionali visibili nella regione di drenaggio venoso.

Risonanza Magnetica (RM)

• Metodo di scelta per la diagnosi.
• Visualizzazione di vasi radiali iperintensi in T2/FLAIR e con enhancement lineare dopo gadolinio, convergenti verso una vena collettoria centrale.
• Sequenze T2* e SWI evidenziano chiaramente le strutture vascolari coinvolte.

Angiografia / Contrastografia

• Non necessaria nella maggior parte dei casi.
• Può evidenziare la fase di drenaggio venoso ritardato in casi selezionati.

Diagnosi Differenziale

• Malformazione artero-venosa (MAV): presenta flusso arterioso e rischio emorragico maggiore.
• Malformazione cavernosa (cavernoma), spesso associata.
• Varici venose cerebrali isolate.

Diagnostica di laboratorio

• Non indicata in assenza di sintomi o complicanze.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Controindicato; la rimozione può compromettere il drenaggio venoso cerebrale fisiologico.

Trattamento interventistico

• Non indicato; non vi è ruolo per embolizzazione o altre procedure endovascolari.

Trattamento medico

• Gestione sintomatica se presente (es. terapia antiepilettica per crisi secondarie).
• Follow-up radiologico solo se coesistono altre lesioni vascolari o sintomi clinici sospetti.

Bibliografia

• Lee C, Pennington MA, Kenney CM. Cerebral developmental venous anomalies: diagnosis and clinical implications. Radiographics. 1996.
• San Millán Ruíz D, Yilmaz H, Gailloud P. The developmental venous anomaly: current concepts and implications for clinical practice. Neuroradiology. 2007.