Angiomiolipoma

Descrizione

• Tumore renale benigno più frequente.
• Costituito da grasso, vasi sanguigni e muscolo liscio in proporzioni variabili.
• Può presentarsi come lesione isolata o multifocale.
• Dimensioni variabili: da pochi millimetri fino a diversi centimetri.
• Alcuni angiomiolipomi specie di grandi dimensioni tendono a dare emorragie

Eziopatogenesi

• Origine da cellule perivascolari epitelioidi.
• In forme sporadiche, singolo e asintomatico.
• In forme associate a Sclerosi Tuberosa di Bourneville, spesso bilaterale, multiplo e di maggiori dimensioni.

Manifestazione clinica

• Spesso asintomatico e scoperto incidentalmente.
• Possibile dolore lombare o ematuria in caso di emorragia intratumorale.
• Grandi dimensioni possono determinare massa palpabile o sanguinamento retroperitoneale (sindrome di Wunderlich).
• Nella Sclerosi Tuberosa possono associarsi:
  • angiofibromi facciali
  • tumori di Koenen
  • placche fibrose
  • noduli subependimali
  • tuberosità corticali
  • amartomi retinici

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Generalmente non utile per la caratterizzazione della lesione.

Ecografia

• Piccola massa solida renale, <4 cm, omogeneamente iperecogena.
• L’aspetto può sovrapporsi ad altri tumori solidi iperecogeni, specie se di piccole dimensioni e poveri di grasso.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Conferma la presenza di tessuto adiposo macroscopico all’interno della lesione, che appare ipodenso (-10 HU o inferiori).
• In caso di emorragia: aree iperdense non omogenee.
• Dubbi diagnostici nei casi di lipid-poor AML (angiomiolipomi poveri di grasso).

Risonanza Magnetica (RM)

• Utile nei casi con dubbia composizione adiposa.
• Sequenze out-of-phase e fat-suppression per identificare il grasso intralesionale.
• Indicata in pazienti in lista trapianto o in contesti complessi.

Angiografia / Contrastografia

• Non di routine.
• Utile in caso di sanguinamento attivo per trattamento embolizzante.

Diagnosi Differenziale

• Carcinoma renale (in particolare varianti iperecogene).
• Oncocitoma.
• Linfoma renale.
• Metastasi renali.
• Angiomiolipomi a basso contenuto lipidico (lipidi-poor AML).

Diagnostica di laboratorio

• Esami ematochimici generalmente nella norma.
• Indagini genetiche e neurologiche in caso di sospetta Sclerosi Tuberosa.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Riservato a lesioni >4 cm, sintomatiche o in crescita.
• Nephron-sparing surgery nei casi selezionati.

Trattamento interventistico

• Embolizzazione selettiva in caso di emorragia o per ridurre il volume preoperatorio.

Trattamento medico

• In pazienti con Sclerosi Tuberosa, inibitori di mTOR (es. everolimus) per ridurre le dimensioni delle lesioni.
• Follow-up ecografico per lesioni asintomatiche <4 cm.

Bibliografia