Angiopatia amiloide cerebrale

Descrizione

• Angiopatia amiloide cerebrale (CAA)
• Patologia cerebrovascolare cronica caratterizzata dalla deposizione di proteina β-amiloide nelle pareti dei vasi arteriosi leptomeningei e corticali.
• È una causa frequente di emorragia intracerebrale lobare negli anziani, in assenza di ipertensione arteriosa.
• Può essere sporadica (forma più comune) o ereditaria (mutazioni nei geni APP, CST3).

Eziopatogenesi

• Deposizione di β-amiloide Aβ₁₋₄₀ nei vasi di piccolo e medio calibro.
• Induce fragilità vascolare, degenerazione della parete e rottura vascolare.
• Alterata clearance della proteina β-amiloide dallo spazio perivascolare cerebrale.

Manifestazione clinica

• Emorragia intracerebrale lobare spontanea, ricorrente, superficiale.
• Declino cognitivo progressivo e demenza subcorticale.
• Crisi epilettiche focali tardive.
• Encefalopatia infiammatoria da CAA (CAA-related inflammation), con sintomi subacuti (cefalea, disturbi cognitivi, deficit focali).

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non utile per la diagnosi.

Ecografia

• Non applicabile nella diagnosi di CAA.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Emorragie lobari cortico-sottocorticali, spesso multiple e bilaterali.
• Assenza di lesioni profonde tipiche dell’ipertensione (gangli della base, ponte).

Risonanza Magnetica (RM)

• Microemorragie multiple corticali e sottocorticali in T2*-GRE o SWI.
• Lacune cortico-subcorticali, siderosi emisferica superficiale (siderosis).
• Lesioni bianche subcorticali compatibili con leucoencefalopatia ischemica cronica.

Angiografia / Contrastografia

• Non utile; la CAA non presenta alterazioni angiografiche.

Diagnosi Differenziale

• Ipertensione arteriosa cronica (emorragie profonde).
• Vasculiti cerebrali.
• Malformazioni vascolari (MAV, cavernomi).
• Neoplasie emorragiche.

Diagnostica di laboratorio

• Biopsia cerebrale (rara) con colorazione Congo red per conferma istopatologica.
• Liquor: nella CAA infiammatoria può mostrare segni aspecifici di infiammazione.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Evacuazione chirurgica selettiva di ematomi lobari superficiali con effetto massa.

Trattamento interventistico

• Non indicato per il trattamento diretto della CAA.

Trattamento medico

• Gestione delle crisi epilettiche e della pressione arteriosa.
• Interruzione di anticoagulanti e antiaggreganti, se possibile.
• Immunoterapia corticosteroidea per le forme infiammatorie associate.

Bibliografia

• Greenberg SM, Charidimou A. Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: evolution of the Boston criteria. Stroke. 2018.
• Vinters HV. Cerebral amyloid angiopathy. A critical review. Stroke. 1987.