Descrizione

  • Condizione patologica caratterizzata da una dilatazione irreversibile e permanente dei bronchi.
  • Può interessare uno o più lobi polmonari, con distribuzione focale o diffusa.
  • Associata a distruzione della parete bronchiale e alterazione del trasporto mucociliare.

Eziopatogenesi

  • Processi infettivi ricorrenti o cronici (es. tubercolosi, infezioni batteriche ripetute).
  • Patologie congenite (es. fibrosi cistica, discinesia ciliare primaria).
  • Ostruzione bronchiale da corpi estranei, neoplasie o compressione extrinseca.
  • Malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide, sindrome di Sjögren).
  • Deficit immunitari (congeniti o acquisiti).

Manifestazione clinica

  • Tosse cronica produttiva con espettorato mucopurulento.
  • Emottisi, talvolta massiva.
  • Dispnea e wheezing.
  • Infezioni respiratorie ricorrenti.
  • Astenia e perdita di peso in fase avanzata.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

  • Alterazioni aspecifiche come ispessimento delle pareti bronchiali e segni di ipertrasparenza.
  • Eventuale evidenza di bronchiectasie nei casi avanzati.

Ecografia

  • Limitata utilità; può evidenziare raccolte fluide subpleuriche e consolidamenti adiacenti.

Tomografia Computerizzata (TC)

  • Gold standard per la diagnosi.
  • Dilatazione bronchiale con rapporto bronco-arterioso >1.
  • Segni caratteristici: “signet ring”, pareti bronchiali ispessite, bronchi visibili fino alla periferia polmonare.
  • Distribuzione focale o diffusa, bilaterale o unilaterale.

Risonanza Magnetica (RM)

  • Ruolo limitato, ma utile in pazienti pediatrici o allergici al mezzo di contrasto iodato.
  • Valutazione della componente infiammatoria e delle secrezioni.

Angiografia / Contrastografia

  • Indicata in casi selezionati di emottisi massiva per identificare vasi patologici da embolizzare.

Diagnosi Differenziale

Diagnostica di laboratorio

  • Esami colturali dell'espettorato (batteri, micobatteri, funghi).
  • Test per la fibrosi cistica (test del sudore, genetica CFTR).
  • Dosaggio immunoglobuline, autoanticorpi, funzionalità ciliare.

Trattamento

Trattamento chirurgico

  • Riservato a forme localizzate e refrattarie alla terapia medica.
  • Lobectomia o segmentectomia in caso di emottisi ricorrente o infezioni persistenti.

Trattamento interventistico

  • Embolizzazione arteriosa bronchiale per emottisi massiva.

Trattamento medico

  • Terapia antibiotica mirata e profilattica in caso di infezioni ricorrenti.
  • Mucolitici e broncodilatatori.
  • Fisioterapia respiratoria per drenaggio delle secrezioni.
  • Vaccinazioni (influenza, pneumococco).

Bibliografia


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