Tumore dell’ampolla di Vater

Descrizione

• I tumori dell’ampolla di Vater sono neoplasie rare che rappresentano circa lo 0,2% dei tumori gastrointestinali e circa il 7% delle neoplasie periampollari
• Originano dal complesso ampollare, in sede distale, alla confluenza tra il dotto biliare comune e il dotto pancreatico principale
• Si distinguono per una presentazione clinica precoce dovuta all’ostruzione biliare, contrariamente ad altre neoplasie periampollari
• Nel preoperatorio è spesso difficile distinguere i tumori ampollari primari da altre masse periampollari

Eziopatogenesi

• Origine epiteliale, frequentemente da adenomi preesistenti con trasformazione maligna
• Fattori di rischio: poliposi adenomatosa familiare, sindrome di Lynch, malattia di Crohn
• Mutazioni genetiche comuni: K-RAS, TP53, SMAD4

Manifestazione clinica

• Ittero ostruttivo indolore
• Coluria e feci ipocoliche
• Prurito cutaneo
• Dolore addominale vago o in ipocondrio destro
• Perdita di peso e astenia
• Emobilia o sanguinamento gastrointestinale in caso di erosione vascolare

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non utile nella diagnosi diretta

Ecografia

• Dilatazione delle vie biliari intra- ed extraepatiche
• Visualizzazione diretta della massa ampollare difficile, ma può indicare ostruzione distale

Tomografia Computerizzata (TC)

• TC con contrasto utile per valutazione della massa, estensione locale e metastasi
• Massa iso- o ipodensa rispetto al parenchima pancreatico, con enhancement eterogeneo

Risonanza Magnetica (RM)

• MRCP per valutare l’anatomia bilio-pancreatica e l’ostruzione duttale
• Massa iperintensa in T2w, con enhancement dopo MdC

Angiografia / Contrastografia

• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) utile sia per diagnosi che per biopsia e posizionamento di stent

Diagnosi Differenziale

• Carcinoma del pancreas testa
• Colangiocarcinoma distale
• Tumore periampollare duodenale
• Tumori neuroendocrini periampollari
• Ampullite benigna

Diagnostica di laboratorio

• Aumento di bilirubina diretta, fosfatasi alcalina, gamma-GT
• Marcatori tumorali: CEA e CA 19-9 talvolta elevati
• Biopsia endoscopica tramite ERCP per conferma istologica

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Pancreaticoduodenectomia (procedura di Whipple) è il trattamento di scelta
• La resezione locale è considerata in pazienti selezionati con tumori molto piccoli e basso grado

Trattamento interventistico

• Stenting biliare endoscopico per ittero ostruttivo in attesa di trattamento chirurgico
• Embolizzazione o drenaggio per complicanze emorragiche o infettive

Trattamento medico

• Chemioterapia adiuvante in caso di linfonodi positivi o resezione R1
• Radioterapia rara, in casi selezionati

Bibliografia

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