Encefalite autoimmune limbica

Descrizione

• Sindrome infiammatoria che coinvolge selettivamente le strutture del sistema limbico, spesso associata a anticorpi neuronali specifici.
• Caratterizzata da alterazioni della memoria, crisi epilettiche e disturbi psichiatrici.
• Può essere paraneoplastica o idiopatica.

Eziopatogenesi

• Presenza di autoanticorpi diretti contro antigeni intracellulari (es. anti-Hu, anti-Ma2) o di superficie (es. anti-NMDA, anti-LGI1).
• Meccanismi immunomediati innescati da neoplasie occulte o disfunzioni immunitarie primarie.
• Alterazione della barriera ematoencefalica che consente l'infiltrazione di cellule immunitarie e anticorpi nel SNC.

Manifestazione clinica

• Amnesia anterograda subacuta.
• Crisi epilettiche focali, spesso a esordio temporale.
• Disturbi comportamentali: ansia, depressione, psicosi.
• Ipertermia, disautonomia nei casi più severi.
• Progressione rapida dei sintomi senza trattamento.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non utile nella valutazione specifica dell'encefalite limbica.

Ecografia

• Non applicabile nella diagnosi di encefalite limbica nell’adulto.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Spesso negativa nelle fasi iniziali.
• Può mostrare ipodensità nelle regioni temporali nei casi avanzati o complicati da edema.

Risonanza Magnetica (RM)

• Segnale iperintenso nelle sequenze T2/FLAIR a livello dell'ippocampo, amigdala e corteccia limbica.
• Potenziale enhancement contrastografico lieve o assente.
• Diffusione (DWI) positiva nei casi di necrosi o edema citotossico.
• RM con spettroscopia può evidenziare alterazioni metaboliche suggestive.

Angiografia / Contrastografia

• Non indicata nella valutazione primaria dell'encefalite limbica.

Diagnosi Differenziale

• Herpes simplex virus encefalite.
• Glioma a basso grado (es. astrocitoma diffuso).
• Malattia di Alzheimer precoce.
• Sindrome di Hashimoto encefalopatia.

Diagnostica di laboratorio

• Ricerca di autoanticorpi specifici su siero e liquor (es. anti-LGI1, anti-NMDA).
• Esame del liquido cerebrospinale: pleiocitosi, iperproteinorrachia, bande oligoclonali.
• Screening neoplastico completo per identificare neoplasie paraneoplastiche associate.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Asportazione del tumore responsabile nei casi di encefalite paraneoplastica.

Trattamento interventistico

• Non applicato direttamente nel trattamento dell'encefalite limbica.

Trattamento medico

• Immunoterapia: corticosteroidi ad alte dosi, immunoglobuline endovena (IVIG), plasmaferesi.
• Trattamenti immunosoppressivi di seconda linea: rituximab, ciclofosfamide.
• Terapia sintomatica delle crisi epilettiche e dei disturbi psichiatrici.

Bibliografia

• Dalmau J, Rosenfeld MR. Autoimmune encephalitis update. Neuro Oncol. 2014.
• Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016.