Encefalomalacia

Descrizione

• Processo patologico che indica la degenerazione e necrosi del parenchima cerebrale, secondario a ischemia, ipossia, trauma o infezione.
• Rappresenta l'esito finale di lesioni cerebrali acute e può interessare qualsiasi area encefalica.
• Classificata in encefalomalacia cistica, liquefattiva o cicatriziale in base all'evoluzione morfologica.

Eziopatogenesi

• Ischemia cerebrale prolungata (ictus ischemico), con necrosi tissutale e successiva rimozione dei detriti cellulari.
• Trauma cranico con contusione cerebrale e rottura ematoencefalica.
• Infezioni encefaliche severe (encefalite virale o batterica) con necrosi suppurativa.
• Complicanze perinatali (encefalopatia ipossico-ischemica nei neonati).

Manifestazione clinica

• Deficit neurologici permanenti, variabili in funzione della sede della lesione (emiparesi, disartria, afasia, epilessia post-lesionale).
• Ritardo psicomotorio nei bambini con encefalomalacia perinatale.
• Disturbi cognitivi e comportamentali in lesioni frontali estese.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non rilevante; può mostrare segni di ipotrofia cranica nei bambini con encefalomalacia diffusa.

Ecografia

• Ecografia transfontanellare nel neonato: utile per identificare cavitazioni encefalomalaciche nei lobi parietali o occipitali.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Areole ipodense a margini netti, compatibili con liquefazione del parenchima cerebrale.
• Possibile effetto di retrazione corticale e allargamento compensatorio dei ventricoli o cisterne adiacenti.

Risonanza Magnetica (RM)

• Esame più sensibile e specifico.
• Lesione ipointensa in T1 e iperintensa in T2/FLAIR, spesso con cavitazione e gliosi reattiva circostante.
• Assenza di enhancement, tranne che in fase subacuta (infiammazione residua).

Angiografia / Contrastografia

• Non indicata nella valutazione dell’encefalomalacia.

Diagnosi Differenziale

• Cisti porencefalica (congenita, comunicante con il sistema ventricolare).
• Gliosi post-traumatica senza cavitazione.
• Leucomalacia periventricolare nel neonato.
• Infarto cerebrale cronico.

Diagnostica di laboratorio

• Non esistono biomarcatori specifici per encefalomalacia.
• Esami metabolici e genetici nei neonati per identificare cause sottostanti.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Non indicato per l’encefalomalacia stabilizzata; chirurgia palliativa possibile in casi selezionati (emiepilettomia).

Trattamento interventistico

• Non applicabile.

Trattamento medico

• Gestione sintomatica: terapia antiepilettica, fisioterapia, logopedia e supporto neuropsichiatrico.
• Prevenzione di complicanze (spasticità, contratture, disturbi cognitivi progressivi).

Bibliografia

• Fisher M, Feuerstein GZ, Howells DW, et al. Update of the stroke therapy academic industry roundtable preclinical recommendations. Stroke. 2009.
• Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2012.