Encefalopatia epatica

Descrizione

• Sindrome neuropsichiatrica reversibile conseguente a insufficienza epatica acuta o cronica, caratterizzata da alterazioni del sensorio, cognizione e motricità, fino al coma.
• Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è mediato da sostanze neurotossiche, principalmente l’ammoniaca, che bypassano il metabolismo epatico compromesso.
• Può essere classificata in base alla gravità (Criteri di West Haven) e al tipo (acuta, cronica, episodica, minima).

Eziopatogenesi

• Accumulo sistemico di ammoniaca e altre sostanze neurotossiche non metabolizzate dal fegato.
• Alterata barriera emato-encefalica e aumento dell’attività astrocitaria con formazione di glutammina e edema cerebrale.
• Fattori precipitanti: emorragia gastrointestinale, infezioni, ipokaliemia, farmaci sedativi, eccesso proteico alimentare.

Manifestazione clinica

• Fluttuazioni dello stato mentale: confusione, disorientamento, sonnolenza.
• Disturbi neuromotori: asterixis (flapping tremor), atassia, disartria.
• Coma epatico nei casi gravi non trattati.
• Encefalopatia minima: deficit cognitivi lievi rilevabili solo con test neuropsicologici o elettroencefalogramma.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non indicata; può essere utile per rilevare segni indiretti di patologie epatiche o complicanze polmonari associate.

Ecografia

• Ecografia addominale per valutare l’anatomia epatica, shunt portosistemici e segni di ipertensione portale.

Tomografia Computerizzata (TC)

• TC encefalo: può evidenziare edema cerebrale, più evidente nei casi acuti gravi.
• Utile per escludere diagnosi alternative in pazienti con alterazione dello stato di coscienza.

Risonanza Magnetica (RM)

• RM encefalo: iperintensità simmetrica in T1 dei nuclei della base (globus pallidus) da accumulo di manganese.
• RM spettroscopica: alterazioni metaboliche con riduzione di NAA e aumento del rapporto glutammina-glutammato.

Angiografia / Contrastografia

• Non indicata direttamente; può essere usata per la valutazione degli shunt portosistemici nei pazienti selezionati.

Diagnosi Differenziale

• Encefalopatie metaboliche (uremica, ipoglicemica, iponatriemica).
• Delirio da farmaci o da astinenza.
• Accidenti cerebrovascolari.
• Infezioni del SNC (meningoencefalite).

Diagnostica di laboratorio

• Ammoniemia sierica elevata (non sempre correlata con la gravità clinica).
• Funzionalità epatica: aumento di transaminasi, bilirubina, INR prolungato.
• Valutazione elettrolitica: iponatriemia, ipokaliemia frequenti.
• EEG: rallentamento diffuso dell’attività di fondo, pattern trifasico nei casi avanzati.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Trapianto epatico nei casi di encefalopatia grave non responsiva e in contesto di epatopatia terminale.

Trattamento interventistico

• Embolizzazione selettiva di shunt portosistemici in pazienti con encefalopatia refrattaria post-TIPS.

Trattamento medico

• Lattulosio orale per ridurre l’assorbimento intestinale di ammoniaca.
• Rifaximina come terapia antibiotica intestinale non assorbibile.
• Correzione dei fattori precipitanti: infezioni, diselettrolitemie, sanguinamenti.

Bibliografia

• Vilstrup H, Amodio P, Bajaj JS, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline. Hepatology. 2014.
• Weissenborn K, Ennen JC, Schomerus H, Ruckert N, Hecker H. Neuropsychological characterization of hepatic encephalopathy. J Hepatol. 2001.