Descrizione

  • Comunicazione patologica tra arterie meningeali e vene durali o corticali, senza interposizione capillare fisiologica.
  • Rappresenta circa il 10-15% delle malformazioni vascolari intracraniche.
  • Il rischio clinico è variabile a seconda del pattern di drenaggio venoso.

Eziopatogenesi

  • Acquisita nella maggior parte dei casi, secondaria a trombosi venosa, traumi, infezioni, chirurgia intracranica o radioterapia.
  • Formazione di nuovi vasi (neoangiogenesi) in risposta a ischemia o congestione venosa locale.

Manifestazione clinica

  • Tinnito pulsatile (se localizzata vicino all’orecchio medio o ai seni venosi).
  • Emorragia intracerebrale in caso di drenaggio venoso retrogrado.
  • Crisi epilettiche o deficit neurologici focali.
  • Encefalopatia progressiva nei casi con congestione venosa cronica.
  • Oftalmoplegia, esoftalmo e congestione congiuntivale nelle DAVF cavernose.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

  • Non diagnostica; può rivelare alterazioni ossee secondarie a ipervascolarizzazione cronica.

Ecografia

  • Ecocolordoppler transcranico può evidenziare segnali di turbolenza venosa anomala in sedi accessibili.

Tomografia Computerizzata (TC)

  • TC con mezzo di contrasto può mostrare congestione venosa, emorragie o anomalie venose corticali.
  • Angio-TC utile per sospettare la presenza di DAVF e pianificare approfondimenti.

Risonanza Magnetica (RM)

  • Vasi ectasici, alterazioni di flusso anomale, iperintensità T2 per congestione venosa cronica.
  • Angio-RM 3D TOF e sequenze SWI possono evidenziare anomalie vascolari senza mezzo di contrasto.
  • RM con gadolinio mostra enhancement delle strutture durali coinvolte.

Angiografia / Contrastografia

  • Gold standard diagnostico.
  • Dettagliata valutazione dell'architettura vascolare: arterie afferenti, sede della fistola, modalità di drenaggio venoso.
  • Classificazione secondo Cognard o Borden per determinare il rischio di sanguinamento.

Diagnosi Differenziale

Diagnostica di laboratorio

  • Non specifica; esami ematici utili per valutare coagulopatie in casi di emorragia associata.

Trattamento

Trattamento chirurgico

  • Legatura chirurgica dei rami arteriosi afferenti o della vena di drenaggio in casi selezionati.
  • Riservato alle fistole inaccessibili o resistenti alla terapia endovascolare.

Trattamento interventistico

  • Embolizzazione transarteriosa o transvenosa mediante agenti embolizzanti liquidi (es. Onyx, NBCA) o coil.
  • Trattamento di prima scelta per la maggior parte delle DAVF sintomatiche o ad alto rischio.

Trattamento medico

  • Osservazione clinico-radiologica nelle DAVF a basso rischio asintomatiche.
  • Trattamento sintomatico per cefalea, crisi epilettiche o sintomi oculari.

Bibliografia

  • Cognard C, Gobin YP, Pierot L, et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology. 1995.
  • Stiefel MF, Albuquerque FC, Park MS, et al. Endovascular treatment of cerebral dural arteriovenous fistulae: current strategies. Neurosurg Focus. 2009.

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