Idrocefalo normoteso

Descrizione

• Sindrome caratterizzata da dilatazione ventricolare associata a pressione liquorale normale, in assenza di ostruzione evidente del flusso del liquido cerebrospinale.
• Predilige soggetti in età avanzata, rappresentando una causa trattabile di demenza e disturbi motori.
• Clinicamente definito dalla triade di Hakim:
  • disturbi della marcia
  • incontinenza urinaria
  • deterioramento cognitivo

Eziopatogenesi

• Alterazione nell'assorbimento del liquido cerebrospinale a livello dei villi aracnoidei.
• Ridotta compliance del sistema liquorale con incremento del volume ventricolare a pressione normale.
• Associazione con patologie vascolari cerebrali, emorragie subaracnoidee pregresse, meningiti o traumi cranici.

Manifestazione clinica

• Disturbi della marcia: passo lento, magnetico, con base allargata.
• Incontinenza urinaria: urgenza minzionale fino a incontinenza vera e propria.
• Deterioramento cognitivo: rallentamento psicomotorio, deficit di attenzione ed esecutivi.
• Progressione lenta e insidiosa dei sintomi.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non utile per la diagnosi specifica; talvolta calcificazioni intracraniche evidenti in esami incidentali.

Ecografia

• Non applicabile negli adulti; nei neonati può mostrare ventricolomegalia tramite fontanella aperta.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Ventricolomegalia sproporzionata rispetto all'atrofia corticale (indice di Evans >0,3).
• Mantiene normale o ridotto spessore corticale periferico.
• Segni associati: dilatazione focale dei corni temporali, angolo calloso ridotto.

Risonanza Magnetica (RM)

• Conferma della ventricolomegalia senza segni di ostruzione.
• Ampliamento delle cisterne perencefaliche (segno della trazione).
• Flusso liquorale aumentato a livello dell'acquedotto cerebrale nelle sequenze cine-PC.

Angiografia / Contrastografia

• Non di routine; può essere eseguita cisternografia radioisotopica per valutare il riassorbimento del liquor.

Diagnosi Differenziale

• Atrofia corticale diffusa (Alzheimer).
• Malattie neurodegenerative (malattia di Parkinson, demenza a corpi di Lewy).
• Idrocefalo ostruttivo.
• Idrocefalo secondario a meningiti o emorragie subaracnoidee.

Diagnostica di laboratorio

• Analisi del liquido cerebrospinale dopo puntura lombare: pressione normale, esame chimico-citologico normale.
• Test di drenaggio lombare per predire la risposta al trattamento chirurgico.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Posizionamento di derivazione ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale.
• Valvole a pressione regolabile o programmabile preferite per ottimizzare il drenaggio liquorale.

Trattamento interventistico

• Non applicato nel trattamento di prima linea dell'idrocefalo normoteso.

Trattamento medico

• Non efficace; supporto sintomatico per disturbi cognitivi o urinari.

Bibliografia

• Relkin N, Marmarou A, Klinge P, et al. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005.
• Damasceno BP. Normal pressure hydrocephalus: diagnostic and predictive evaluation. Dement Neuropsychol. 2015.