Idrocefalo ostruttivo

Descrizione

• Condizione patologica caratterizzata da accumulo anomalo di liquido cerebrospinale (CSF) a monte di un'ostruzione al suo normale deflusso.
• Può insorgere a qualsiasi età e comporta un aumento della pressione intracranica e dilatazione ventricolare progressiva.
• Rappresenta un'emergenza neurologica se acuto o una causa di deterioramento neurologico progressivo se cronico.

Eziopatogenesi

• Ostruzione congenita: stenosi dell'acquedotto di Silvio, malformazioni di Chiari, disrafismi spinali.
• Ostruzione acquisita: tumori intraventricolari (ependimoma, medulloblastoma), emorragia intraventricolare, infezioni (meningiti, ventricoliti), aderenze post-chirurgiche o post-infiammatorie.
• Blocco del flusso liquorale a livello dei forami di Monro, acquedotto di Silvio, forami di Luschka o Magendie.

Manifestazione clinica

• Nei neonati: macrocefalia progressiva, fontanella tesa e allargamento delle suture craniche.
• Negli adulti: cefalea, nausea, vomito, alterazioni dello stato di coscienza.
• Segni di ipertensione endocranica: papilledema, diplopia da paralisi del VI nervo cranico.
• Disturbi della deambulazione, declino cognitivo e incontinenza urinaria nelle forme croniche.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non specifica; nei neonati può evidenziare separazione delle suture craniche.

Ecografia

• Ecografia transfontanellare nei neonati: dilatazione dei ventricoli laterali e terzo ventricolo.

Tomografia Computerizzata (TC)

• Metodo rapido per identificare la dilatazione ventricolare e l'eventuale sede di ostruzione.
• Presenza di ventricoli laterali dilatati a monte con ventricoli distali normali o collassati.
• Ricerca di masse occupanti spazio o emorragie intraventricolari.

Risonanza Magnetica (RM)

• Gold standard per la valutazione dettagliata del sistema ventricolare e delle cause ostruttive.
• Sequenze T2, FLAIR e CISS/3D-FIESTA ideali per studiare le strutture ventricolari e i forami.
• Fase dinamica (cine-RM) utile per valutare il flusso liquorale attraverso l'acquedotto e i forami ventricolari.

Angiografia / Contrastografia

• Non di routine; utilizzata solo in casi selezionati per esclusione di anomalie vascolari concomitanti o in preparazione chirurgica.

Diagnosi Differenziale

• Idrocefalo comunicante (non ostruttivo).
• Ventricolomegalia da atrofia cerebrale (pseudo-idrocefalo).
• Igromi subdurali nei neonati.

Diagnostica di laboratorio

• Esami ematochimici utili per escludere infezioni o coagulopatie pre-chirurgiche.
• Esame del liquido cerebrospinale se non controindicato (solo dopo imaging escludente aumento della pressione intracranica severa).

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Derivazione ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale per drenaggio del CSF.
• Terzo ventricolostomia endoscopica (ETV) nei casi di stenosi dell'acquedotto o ostruzioni posteriori.

Trattamento interventistico

• Posizionamento di cateteri temporanei di drenaggio ventricolare esterno nei casi acuti.

Trattamento medico

• Gestione temporanea dell'ipertensione endocranica con osmoterapia (mannitolo, ipertonica salina) e corticosteroidi per edema associato, in attesa del trattamento definitivo.

Bibliografia

• Levine DN. Ventricular size in pseudotumor cerebri and the concept of "intracranial elastance". Neurology. 2000.
• Stein SC, Guo W. Have we made progress in preventing shunt failure? A critical analysis. J Neurosurg. 2008.