Meningioma

Descrizione

• Neoplasia extra-assiale solitamente benigna, originata dalle cellule aracnoidee delle granulazioni del Pacchioni.
• Costituisce il tumore primitivo più comune del sistema nervoso centrale negli adulti.
• Generalmente a crescita lenta, ma alcune varianti possono presentare comportamento aggressivo (WHO grado II-III).

Eziopatogenesi

• Proliferazione anomala delle cellule aracnoidee meningeali.
• Fattori di rischio: esposizione a radiazioni ionizzanti, mutazioni genetiche (es. NF2).
• Espressione recettoriale per ormoni sessuali, soprattutto progesterone, suggerisce un ruolo endocrino nella crescita tumorale.

Manifestazione clinica

• Cefalea cronica.
• Crisi epilettiche focali o generalizzate.
• Deficit neurologici focali, variabili a seconda della sede della lesione.
• Segni di ipertensione endocranica nei tumori voluminosi.
• Alterazioni cognitive e comportamentali nei meningiomi della convessità frontale.

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Raramente utilizzata; può evidenziare iperostosi o erosioni ossee associate.

Ecografia

• Non impiegata

Tomografia Computerizzata (TC)

• Lesione iperdensa, extra-assiale, con enhancement omogeneo dopo contrasto.
• Spesso associata a iperostosi della teca cranica o calcificazioni intratumorali.
• Effetto massa con compressione parenchimale e possibile edema vasogenico circostante.

Risonanza Magnetica (RM)

• Lesione iso-ipointensa in T1, iso-iperintensa in T2.
• Enhancement omogeneo intenso con mezzo di contrasto (gadolino).
• Segno della "coda durale" patognomonico in alcuni casi.
• Edema vasogenico più esteso di quanto suggerito dalla dimensione del tumore stesso.

Angiografia / Contrastografia

• DSA utile in casi selezionati per pianificare embolizzazione prechirurgica.
• Visualizzazione dell'apporto arterioso prevalentemente da rami delle arterie meningi.

Diagnosi Differenziale

• Ematoma subdurale organizzato.
• Metastasi meningeali.
• Schwannoma, in particolare a livello del CPA (angolo ponto-cerebellare).
• Sarcomi meningei o altre neoplasie maligne rare.

Diagnostica di laboratorio

• Non esistono esami laboratoristici specifici.
• Analisi immunoistochimiche su campione bioptico o chirurgico: positività per EMA (epithelial membrane antigen), vimentina.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Asportazione chirurgica completa (Simpson Grade I) rappresenta il trattamento di scelta.
• Resezione parziale nei casi in cui il rischio neurologico sia elevato.

Trattamento interventistico

• Embolizzazione preoperatoria per ridurre la vascolarizzazione del tumore nei meningiomi molto vascolarizzati.

Trattamento medico

• Radioterapia adiuvante o stereotassica nei casi di resezione incompleta o recidiva.
• Follow-up clinico-radiologico periodico per i meningiomi asintomatici o residuali.

Bibliografia

• Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2021.
• Gautschi OP, Schaller K, Tessitore E. Clinical considerations in the management of meningiomas. Acta Neurochir. 2008.