Neoplasie del surrene

Descrizione

• Le neoplasie surrenaliche comprendono formazioni benigne e maligne che originano dalla corticale o dalla midollare del surrene
• I tumori corticali includono adenoma surrenalico e carcinoma corticosurrenalico
• I tumori midollari comprendono feocromocitoma e paraganglioma
• Le lesioni possono essere funzionalmente attive (secernenti) o non secernenti

Eziopatogenesi

• Adenomi corticali spesso idiopatici o associati a sindrome di Cushing o sindrome di Conn
• Carcinoma corticosurrenalico può insorgere sporadicamente o in associazione a sindromi genetiche (Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann)
• Feocromocitoma legato a mutazioni genetiche (RET, VHL, SDHx) e sindromi ereditarie (MEN 2, VHL, NF1)

Manifestazione clinica

• Lesioni non funzionanti spesso asintomatiche e scoperte incidentalmente
• Forme funzionanti presentano sintomi endocrini: ipertensione, ipokaliemia, sindrome di Cushing, virilizzazione
• Feocromocitoma causa crisi adrenergiche con ipertensione parossistica, cefalea, sudorazione, palpitazioni

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Di scarsa utilità diagnostica diretta

Ecografia

• Limitata sensibilità per il surrene, usata nei pazienti pediatrici o come esame preliminare

Tomografia Computerizzata (TC)

• Esame di riferimento per caratterizzazione delle masse surrenaliche
• Adenoma lipidico mostra bassa densità (<10 HU) in fase precontrasto e rapido washout del contrasto
• Carcinoma, feocromocitoma e metastasi mostrano alta densità, enhancement marcato e washout lento

Risonanza Magnetica (RM)

• Utile per differenziazione tra adenoma e lesioni non lipidiche con sequenze in-phase e out-of-phase
• Feocromocitoma presenta iperintensità in T2 (“light-bulb sign”)
• Studi con contrasto e diffusione per valutazione carattere benigno/maligno

Angiografia / Contrastografia

• Raramente utilizzata nella pratica clinica attuale, riservata a casi selezionati di embolizzazione o campionamento venoso

Diagnosi Differenziale

• Metastasi surrenaliche da carcinoma polmonare, mammario, renale
• Cisti surrenaliche
• Miolipoma surrenalico
• Amartomi e pseudotumori

Diagnostica di laboratorio

• Dosaggio di cortisolo libero urinario, ACTH, test di soppressione al desametasone per ipercortisolismo
• Dosaggio di aldosterone, renina per iperaldosteronismo
• Dosaggio di metanefrine e catecolamine plasmatiche e urinarie per feocromocitoma

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Adrenalectomia laparoscopica per adenomi e feocromocitomi benigni
• Adrenalectomia laparotomica per lesioni sospette o maligne (carcinoma, tumori >6 cm)

Trattamento interventistico

• Embolizzazione selettiva in caso di feocromocitoma sanguinante o inoperabile
• Ablazione percutanea sperimentale in casi selezionati

Trattamento medico

• Bloccanti alfa e beta pre-operatori per feocromocitoma
• Mitotano, chemioterapia, immunoterapia per carcinoma corticosurrenalico avanzato
• Correzione delle alterazioni elettrolitiche ed endocrinologiche

Bibliografia