Neurinoma del nervo trigemino

Descrizione

• Neurinoma del nervo trigemino (schwannoma trigeminale)
• Neoplasia benigna a lenta crescita, derivante dalle cellule di Schwann del nervo cranico V.
• Può localizzarsi nel ganglio di Gasser (cisterna di Meckel), nel tratto cisternale o a livello extracranico (forame ovale).
• Rappresenta circa lo 0,2%–0,4% dei tumori intracranici, con sintomatologia variabile secondo la sede e le dimensioni.

Eziopatogenesi

• Proliferazione anomala di cellule di Schwann, generalmente sporadica.
• Può associarsi alla neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) nelle forme multiple o bilaterali.
• Espansione lungo i percorsi anatomici del nervo trigemino, talvolta con coinvolgimento dei rami oftalmico, mascellare o mandibolare.

Manifestazione clinica

• Ipoestesia o parestesie nel territorio trigeminale.
• Dolore facciale, talvolta con caratteristiche neuropatiche.
• Atrofia dei muscoli masticatori (coinvolgimento motorio del ramo mandibolare).
• Diplopia per compressione del nervo abducente nei tumori espansi nella fossa posteriore.
• Segni da compressione di strutture adiacenti (tronco encefalico, nervi cranici adiacenti).

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non utile per la diagnosi; possibile visualizzazione di ampliamento dei forami cranici (es. forame ovale).

Ecografia

• Non applicabile per lesioni intracraniche; uso limitato in chirurgia guidata o in sede extracranica.

Tomografia Computerizzata (TC)

• TC con finestra ossea utile per valutare erosione e ampliamento dei forami cranici (Meckel, ovale).
• Lesione iso- o ipodensa con enhancement dopo mezzo di contrasto iodato.

Risonanza Magnetica (RM)

• Esame di scelta.
• Lesione iso- o ipointensa in T1, iperintensa in T2 con marcato enhancement dopo gadolinio.
• Espansione a forma di clessidra attraverso il tentorio o il forame ovale nei tumori estesi.

Angiografia / Contrastografia

• Non indicata di routine; utile in casi selezionati per esclusione di malformazioni vascolari o nel planning prechirurgico.

Diagnosi Differenziale

• Meningioma della fossa media o della cisterna di Meckel.
• Neoplasie metastatiche o linfomi.
• Granulomi infiammatori (sarcoidosi, tubercolosi).
• Cisti epidermoidali o dermoidi del trigemino.

Diagnostica di laboratorio

• Non specifica; valutazione istologica post-escissione per conferma diagnostica.
• Test genetici in sospetti clinici di neurofibromatosi di tipo 2.

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Resezione microchirurgica tramite approccio intradurale o combinato a seconda della localizzazione.
• Obiettivo: asportazione completa preservando la funzione nervosa.

Trattamento interventistico

• Radioterapia stereotassica (es. Gamma Knife) nei tumori piccoli, residui o in pazienti non operabili.

Trattamento medico

• Trattamento sintomatico del dolore neuropatico (antiepilettici, antidepressivi).
• Follow-up radiologico nei casi in cui si opti per la sorveglianza attiva.

Bibliografia

• Couldwell WT, Fukushima T, Giannotta SL, Weiss MH. Management of trigeminal neuromas. Neurosurgery. 1996.
• Linskey ME, Sekhar LN, Hirsch WL Jr, Yonas H, Horton JA. Aneurysms of the intracavernous carotid artery: a clinical, radiological, and surgical report. Neurosurgery. 1990.