Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP)

• Polmonite interstiziale non specifica (Idiopathic Interstitial Pneumonia - IIP)
• Tipica della quinta decade di vita
• Tipo di polmonite interstiziale idiopatica
• Pattern reticolare, opacità eterogenne, campi inferiori, bilaterale
• Patologia con omogeneità spaziale e temporale
• L'esame di imaging più appropriato è la HRCT
• In Tomografia Computerizzata (TC)
  • aree di ground-glass
  • aree di pattern reticolare
  • bronchiectasie da trazione
  • bronchiolectasie da trazione
  • fibrosi peri-broncovascolare
  • assenza di Honeycombing (al più poco rappresentato)
  • gradiente apicobasale con distribuzione prevalente ai campi inferiori
  • bilaterale
  • risparmio subpleurico
• Eziologia idiopatica con aree variabili di infiammazione e fibrosi a distribuzione uniforme
• Presentazione clinica
  • Dispenea
  • Tosse non produttiva
  • Insufficienza respiratoria di tipo fibrotico/restrittivo (tipo I)
• Diagnosi differenziale
  • Polmonite interstiziale tipica (UIP), la quale tipicamente:
    • presenta honeycoming alle basi
    • non ha risparmio subpleurico
    • non ha aree diffuse di ground glass (meno diffuse)
    • pazienti tipicamente di un decennio più giovani (quinta decade di vita)
  • Malattia polmonare interstiziale indotta da farmaci, la quale tipicamente:
    • ha un pattern NSIP indistinguibile dalla NSIP idiopatica
    • in anamnesi assunzione di farmaci tipicamente responsabili:
      • metotrexato
      • nitrofurantoina
      • amiodarone
      • bleomicina
      • molecolar target therapy
      • immune checkpoint inhibitors
  • Malattia interstiziale polmonare associata a conneticopatie (CTD-ILD), la quale tipicamente:
    • ha un pattern NSIP alla TC e all'esame istologico
    • in anamnesi presenza di patologie potenzialemente responsabili:
      • sclerosi sistemica
      • dermatomiosite/polimiosite
      • connetivopatie miste
  • Polmonite da ipersensibilità fibrotica, la quale tipicamente:
    • presenta aree lobulari di ipodensità (ridotta attenuazione) e ridotta vascolarizzazione
    • presenta air-trapping espiratorio
    • può presentare honeycombing
    • ha fibrosi prevalentemente diffusa agli apici polmonari e al polmone medio
    • in molti casi è indistinguibile da NSIP o UIP in TC
  • Polmonite organizzativa criptogenetica (COP), la quale tipicamente:
    • ha chiazze di consolidamento
    • presenta noduli
    • presenta pattern perilobulare
    • presenta "reversed CT Halo Sign"
• In checklist diagnostica considerare possibili
  • processi autoimmuni sottostanti
  • polmoniti da ipersensitività
  • polmoniti da farmaci
• Diagnosi multidisciplinare che integra presentazione clinica, HRCT ed esame istologico
•  Terapia
  • farmaci immunosoppressivi
  • farmaci immunomodulatoria
  • agenti antifibrosanti
• Può rispondere alla terapia, rimanere stabile o progredire verso una fibrosi polmonare end-stage
• Prognosi più favorevole rispetto alla polmonite interstiziale tipica (UIP)

BIBLIOGRAFIA