Sindrome di Caplan

Descrizione

• Associazione di silicosi o antracosi con artrite reumatoide ad elevati livelli di fattore reumatoide (FR) che si può manifestare nel HRCT del torace con necrosi del nodulo silicotico o antracotico.
• La sindrome di Caplan è una pneumoconiosi complicata che si manifesta in soggetti affetti da artrite reumatoide con storia di esposizione a polveri inorganiche (silice o carbone)
• Caratterizzata dalla comparsa di noduli polmonari multipli a rapida evoluzione, spesso cavitati o necrotici
• Si verifica generalmente in soggetti con elevati livelli di fattore reumatoide (FR)
• Forma particolare di associazione tra malattia professionale e patologia autoimmune sistemica

Eziopatogenesi

• Deposito di particelle inorganiche (silice, polveri di carbone) nel parenchima polmonare
• Innesco di risposta infiammatoria cronica con attivazione macrofagica
• Formazione di noduli fibrotici (silicotici o antracotici)
• Sovrapposizione immunomediata da artrite reumatoide con necrosi centrale dei noduli

Manifestazione clinica

• Tosse secca persistente
• Dispnea progressiva
• Dolore toracico
• Esacerbazione dei sintomi sistemici dell’artrite reumatoide
• Assenza di sintomi in fase iniziale in alcuni pazienti

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Presenza di noduli multipli bilaterali, prevalentemente nei lobi superiori
• Contesto radiografico di silicosi o antracosi (opacità reticolo-nodulari, calcificazioni linfonodali)

Ecografia

• Non indicata nella valutazione delle lesioni parenchimali polmonari

Tomografia Computerizzata (TC)

• HRCT torace è l'esame di scelta per la valutazione
• Noduli rotondeggianti con necrosi centrale, spesso cavitati
• Distribuzione prevalentemente sottopleurica e nei lobi superiori
• Concomitanti segni di silicosi: adenopatie calcifiche, fibrosi, ispessimento pleurico

Risonanza Magnetica (RM)

• Non utilizzata routinariamente nello studio della patologia polmonare diffusa

Angiografia / Contrastografia

• Non indicata nella diagnostica della sindrome di Caplan

Diagnosi Differenziale

• Silicosi semplice o complicata
• Antracosi polmonare
• Tubercolosi (soprattutto se cavitazione)
• Neoplasie polmonari (es. carcinoma broncogeno, metastasi)
• Granulomatosi con poliangioite

Diagnostica di laboratorio

• Fattore reumatoide (FR) elevato
• Anti-CCP (anticorpi anti-peptide ciclico citrullinato) positivi
• VES e PCR elevate in fase attiva
• Esami ematochimici per valutazione generale e funzionalità respiratoria

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Non indicato nella maggior parte dei casi
• Biopsia chirurgica in casi diagnostici complessi

Trattamento interventistico

• Broncoscopia con BAL o biopsia transbronchiale per esclusione di infezioni o neoplasie

Trattamento medico

• Controllo della malattia reumatica di base con DMARDs (es. metotrexato, leflunomide)
• Immunosoppressori in caso di evoluzione aggressiva
• Corticosteroidi sistemici nelle fasi infiammatorie attive
• Interruzione dell’esposizione professionale a polveri inorganiche

Bibliografia