Tumori del duodeno

Descrizione

• I tumori del duodeno sono neoplasie rare che rappresentano circa l'1% di tutti i tumori gastrointestinali
• Possono essere benigni (es. adenomi, amartomi delle ghiandole di Brunner) o maligni (es. adenocarcinomi, GIST, NET, linfomi)
• L'adenocarcinoma è la forma maligna più comune, seguito da GIST e tumori neuroendocrini
• La localizzazione più frequente è nella seconda porzione del duodeno

Eziopatogenesi

• Fattori di rischio includono:
  • Poliposi adenomatosa familiare (FAP) e sindrome di Lynch
  • Malattia celiaca e morbo di Crohn
  • Sindrome di Peutz-Jeghers
  • Esposizione a carcinogeni ambientali e fumo
• I GIST originano dalle cellule interstiziali di Cajal e presentano mutazioni del gene c-KIT
• I NET derivano dalle cellule neuroendocrine e possono essere associati alla sindrome MEN1

Manifestazione clinica

• I sintomi sono spesso aspecifici e includono:
  • Dolore epigastrico e nausea
  • Perdita di peso e anoressia
  • Vomito e ostruzione intestinale
  • Emorragia gastrointestinale (melena o ematemesi)
  • Ittero in caso di compressione della via biliare
• I NET possono presentare sintomi da ipersecrezione ormonale, come nella sindrome di Zollinger-Ellison

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Limitata utilità; può evidenziare segni indiretti come dilatazione gastrica o livelli idroaerei

Ecografia

• Utile come primo approccio per valutare masse addominali e dilatazione delle vie biliari
• Limitata sensibilità per lesioni duodenali, soprattutto nelle porzioni distali

Tomografia Computerizzata (TC)

• Esame di scelta per la valutazione delle neoplasie duodenali
• Permette di identificare masse, ispessimenti parietali, linfadenopatie e metastasi
• Utile per la stadiazione e la valutazione della resecabilità

Risonanza Magnetica (RM)

• Complementare alla TC, particolarmente utile per la caratterizzazione dei tessuti molli
• La colangio-RM (MRCP) è indicata in caso di sospetta ostruzione biliare

Endoscopia

• Esame fondamentale per la visualizzazione diretta della mucosa duodenale
• Permette biopsie per la diagnosi istologica
• Ecoendoscopia (EUS) utile per valutare l'infiltrazione parietale e linfonodale

Diagnosi Differenziale

• Ulcera peptica complicata
• Pancreatite cronica
• Neoplasie del pancreas o della papilla di Vater
• Malattie infiammatorie intestinali
• Lesioni benigne come amartomi delle ghiandole di Brunner

Diagnostica di laboratorio

• Emocromo: può evidenziare anemia in caso di sanguinamento cronico
• Marcatori tumorali:
  • CEA e CA 19-9 possono essere elevati negli adenocarcinomi
  • Chromogranina A e 5-HIAA urinario nei NET
• Test funzionali per valutare la secrezione ormonale nei NET

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Resezione chirurgica è il trattamento di scelta per le neoplasie resecabili
• Procedura più comune: duodenocefalopancreasectomia (intervento di Whipple) per tumori della seconda porzione
• Resezioni segmentarie per tumori localizzati in altre porzioni del duodeno

Trattamento interventistico

• Posizionamento di stent in caso di ostruzione biliare o duodenale
• Embolizzazione in caso di sanguinamento non controllabile

Trattamento medico

• Chemioterapia adiuvante o palliativa per adenocarcinomi avanzati
• Terapia con analoghi della somatostatina per NET funzionanti
• Radioterapia in casi selezionati, spesso in combinazione con chemioterapia

Bibliografia

• Domenech-Ximenos B, Juanpere S, Serra I, Codina J, Maroto A.
  Duodenal tumors on cross-sectional imaging with emphasis on multidetector computed tomography: a pictorial review.
  Diagn Interv Radiol. 2020 May;26(3):193-199.
  doi: 10.5152/dir.2019.19241.
  PMID: 32209505; PMCID: PMC7239371.