Tumori delle vie biliari

Descrizione

• Le neoplasie delle vie biliari comprendono principalmente il colangiocarcinoma
  • tumore maligno che origina dai colangiociti
    • cellule epiteliali che rivestono i dotti biliari intraepatici ed extraepatici
• Il colangiocarcinoma rappresenta meno dell'1% di tutte le neoplasie maligne e circa il 3% di quelle del tratto gastrointestinale
• È classificato in base alla sede anatomica in:
  • Intraepatico: origina dai dotti biliari all'interno del fegato
  • Perilare (tumore di Klatskin): si sviluppa alla confluenza dei dotti epatici destro e sinistro
  • Distale: coinvolge il dotto biliare comune nella sua porzione più distale
• La diagnosi è spesso tardiva a causa della sintomatologia aspecifica o assente nelle fasi iniziali

Eziopatogenesi

• Le cause precise del colangiocarcinoma sono ancora incerte, ma sono stati identificati diversi fattori di rischio:
  • Colangite sclerosante primitiva
  • Calcoli biliari e cisti del coledoco
  • Cirrosi epatica e epatiti croniche da virus B e C
  • Malattie infiammatorie croniche dell’intestino
  • Obesità e fumo
  • Esposizione a sostanze chimiche come diossine, nitrosamine, radon e asbesto
  • Infezioni parassitarie da Clonorchis sinensis

Manifestazione clinica

• Il colangiocarcinoma è spesso asintomatico nelle fasi iniziali; i sintomi variano in base alla localizzazione del tumore:
  • Colangiocarcinoma intraepatico: dolore addominale, perdita di peso, nausea, malessere
  • Colangiocarcinoma perilare e distale: ittero, colangiti, nausea, inappetenza, perdita di peso
• Altri sintomi comuni includono:
  • Prurito cutaneo
  • Feci ipocoliche e urine ipercromiche
  • Febbre e astenia

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Limitata utilità diagnostica; può evidenziare calcificazioni o segni indiretti di ostruzione biliare

Ecografia

• Esame di primo livello; utile per valutare dilatazioni delle vie biliari e presenza di masse
• Può guidare biopsie per la diagnosi istologica

Tomografia Computerizzata (TC)

• Esame di riferimento per la stadiazione e valutazione della resecabilità del tumore
• Permette la valutazione dell'infiltrazione vascolare, metastasi epatiche e linfonodali

Risonanza Magnetica (RM)

• Complementare alla TC; utile per la caratterizzazione delle lesioni e in pazienti con controindicazioni al mezzo di contrasto iodato
• La colangiopancreatografia con RM (MRCP) consente una valutazione non invasiva dei dotti biliari

Colangiopancreatografia Retrograda Endoscopica (ERCP)

• Permette la visualizzazione diretta delle vie biliari, biopsie e posizionamento di stent per alleviare l'ostruzione

Colangiografia Percutanea Trans-Epatica (PTC)

• Alternativa all'ERCP; utile in caso di ostruzioni biliari prossimali

Diagnosi Differenziale

• Carcinoma della colecisti
• Carcinoma pancreatico
• Calcolosi biliare
• Colangite sclerosante primitiva
• Metastasi epatiche

Diagnostica di laboratorio

• CA 19-9: marker tumorale utilizzato per monitoraggio e valutazione della risposta terapeutica; non specifico e può essere elevato in condizioni benigne
• CEA: meno sensibile del CA 19-9
• Esami di funzionalità epatica: possono evidenziare un "quadro ostruttivo" con elevati livelli di bilirubina, fosfatasi alcalina e gamma-glutamiltransferasi

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Unica opzione curativa; indicata in tumori resecabili senza metastasi a distanza
• Procedure:
  • Epatectomia per colangiocarcinoma intraepatico
  • Resezione epatica estesa per colangiocarcinoma perilare
  • Duodenocefalopancreasectomia (intervento di Whipple) per colangiocarcinoma distale
• Il trapianto di fegato può essere considerato in casi selezionati di colangiocarcinoma peri-ilare non resecabile

Trattamento interventistico

• Posizionamento di stent biliare per alleviare l'ittero ostruttivo
• Drenaggio percutaneo delle vie biliari in caso di colangite o ostruzione

Trattamento medico

• Chemioterapia con regimi a base di gemcitabina e cisplatino per tumori non resecabili o metastatici
• Radioterapia in casi selezionati, spesso in combinazione con chemioterapia
• Immunoterapia e terapie mirate in fase di sperimentazione per casi avanzati

Bibliografia